Системная склеродермия — симптомы, причины, признаки

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов  и тканей внутренних органов. 

Блок: 1/6 | Кол-во символов: 181
Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Блок: 2/7 | Кол-во символов: 2536
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Склеродермия — что это такое?

Склеродермия - что это такое

склеродермия фото кожи

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

  1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
  2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
  3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

склеродермия фото пятен и рубцов 2

фото 3

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

  • очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
  • диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
  • склеродерма Бушке;
  • мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
  • некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

По МКБ – 10 склеродермия кодируется как М-34, группа системного склероза, раздел соединительной ткани.

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

  • Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Блок: 2/5 | Кол-во символов: 2849
Источник: https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Признаки системной склеродермии

Какими признаками проявляется системная склеродермия?

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают признаки инфильтратов, состоящие с активированных (экспрессирующих DR-Аг) Т-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные Т-лимфоциты синтезируют ци-токины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов. В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста /3 из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста бета), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

лечение склеродермии

Склеродермоподобные симптомы, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией трансплантат против хозяина. Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название фетальный микрохимеризм. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие системной склеродермии также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелии-1, Пг), тромбоцитарных (серотонин, бета-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Блок: 3/6 | Кол-во символов: 2149
Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol89.html

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

  • резкая бледность пальцев верхних конечностей;
  • синевато-фиолетовый оттенок кожи;
  • онемение кистей;
  • ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

  • плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
  • изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
  • формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
  • дряблость и морщинистость кожи;
  • возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

Маскообразное лицо при системной склеродермии

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

  • боли в суставах и мышцах;
  • утренняя скованность и ограниченность движений;
  • деформация пальцев;
  • разрушение ногтевых пластин;
  • скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

  • уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардита;
  • эндокардита;
  • болевого синдрома в зоне сердца;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка;
  • нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

  • повышением АД;
  • снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
  • нарастанием почечной недостаточности;
  • увеличением уровня белка в моче;
  • нарушением остроты зрения;
  • периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

  • нарушение процесса глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • образование язв на стенках пищевода;
  • понижение перистальтики кишечника;
  • расстройство стула;
  • тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

  • сильные боли в руках и ногах;
  • нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Отёк кистей при системной склеродермии

Отёк кистей при системной склеродермии

Блок: 4/7 | Кол-во символов: 3138
Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2564-sistemnaya-sklerodermiya-simptomy

Формы склеродермии у взрослых и детей

Формы склеродермии у взрослых и детей

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

  • Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань).

За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).

  • Лимитированная (ограниченная) склеродермия

Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.

  • Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;
  • Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);
  • Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Блок: 3/5 | Кол-во символов: 1782
Источник: https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Патоморфология системной склеродермии

Изменения кожи на ранних стадиях представлены умеренной симптомами моноцитарной инфильтрацией, более выраженной вокруг мелких сосудов. При электронной микроскопии выявляют признаки синтеза коллагеновых волокон. При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения артерий и артериол пальцев: утолщение стенок сосудов (особенно внутренней оболочки), вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда — микротромбоз.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз.

Симптомы поражения ЖКТ также демонстрирует общие для системной склеродермии патоморфологические закономерности. Пищевод более изменён в нижних отделах, что проявляется истончением и изъязвлением слизистой оболочки. В желудке, тонкой и толстой кишке отмечают атрофию слизистой оболочки, фиброз подслизистого слоя и замещение гладких мышц соединительной тканью.

В лёгких преобладают явления интерстициального фиброза. Стенки альвеол утолщены, но могут наблюдаться дегенерация и разрыв перегородок с образованием кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Признаки изменения сосудов особенно выражены у больных с лёгочной гипертензией.

В сердце обнаруживают симптом очагового интерстициального или выраженного диффузного фиброза с замещением мышечных волокон, возможен также очаговый фиброз миокарда. Фиброзные и сосудистые изменения способны затронуть область проводящей системы. Отмечают поражение мелких венечных артерий (менее 1 см в диаметре), однако более крупные артерии обычно не изменены. Нередко отмечают склероз париетального и клапанного эндокарда, ведущий к формированию склеродерм ического порока сердца. Возможен перикардит, как серозный, так и фибринозный.

При симптоме поражения почек выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазию внутренней оболочки междольковых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка. Иммуно-гистохимическое исследование, направленное на выявление иммунных депозитов в клубочках, далеко не так показательно, как при других диффузных болезнях соединительной ткани с почечными синдромами.

Блок: 4/6 | Кол-во символов: 2303
Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol89.html

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной  склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:

— проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи  в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.

• «Малые» критерии:

— Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

— Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

— двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

 

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Блок: 4/6 | Кол-во символов: 1014
Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/952-sistemnaya-sklerodermiya

Лечение склеродермии у взрослых и детей, препараты

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

  • уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
  • исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
  • уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Лекарственная терапия направлена на купирование синдрома Рейно и восстановление микроциркуляции.

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

  • Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
  • Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
  • Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
  • Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
  • Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

При диффузных формах и быстром прогрессировании заболевания применяют экстракорпоральные методы детоксикации, такие, как плазмаферез. Его задачей является очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов и антител, которые могут способствовать генерализации процесса.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Блок: 5/5 | Кол-во символов: 3379
Источник: https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Лечение системной склеродермии

Лечение системной склеродермии в EMCНа сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.).  В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов. 

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента. 

Блок: 5/6 | Кол-во символов: 1254
Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

Диагностика системной склеродермии в EMC1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости. 

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения. 

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Блок: 6/6 | Кол-во символов: 754
Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie

Кол-во блоков: 14 | Общее кол-во символов: 23891
Количество использованных доноров: 6
Информация по каждому донору:

  1. https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma: использовано 1 блоков из 7, кол-во символов 2536 (11%)
  2. https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/: использовано 3 блоков из 5, кол-во символов 8010 (34%)
  3. https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2564-sistemnaya-sklerodermiya-simptomy: использовано 2 блоков из 7, кол-во символов 5209 (22%)
  4. https://medicalj.ru/diseases/cardiology/952-sistemnaya-sklerodermiya: использовано 1 блоков из 6, кол-во символов 1014 (4%)
  5. https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie: использовано 4 блоков из 6, кол-во символов 2670 (11%)
  6. https://www.medmoon.ru/bolezni/bol89.html: использовано 2 блоков из 6, кол-во символов 4452 (19%)


Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью:

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.